Sindromes mielodisplasicos / Myelodysplactic syndromes

RESUMEN

Los SMD son biologicamente heterogeneos y difieren desde el punto de vista clinico y pronostico. Se presentan como anemias rebeldes al tratamiento en pacientes añosos. El diagnostico se basa en el desarrollo de citopenias perifericas sin causa demostrable. El defecto basico es una alteracion genetica adquirida de los progenitores hematopoyeticos multipotentes, expuestos a sucesivos eventos mutagenicos que origina una hemopatia clonal colocada a un pequeño paso de distancia de la transformacion leucemica completa. La clasificacion FBA, predice la transformacion leucemica y la sobrevida, los divide en AR, ARRS, AREB,AREB-t y LMMC. La estadificacion de Buonermouth que valora la severidad de las citopenias, se correlaciona fundamentalmente con la sobrevida. Son tambien factores pronosticos las anomalias citogeneticas, la anormal localizacion de los precursores inmaduros (ALIP) en la BMO, el numero de colonias en los cultivos "in vitro". Hasta el momento no existe un tratamiento estandar. En los SMD-LR la reposicion sanguinea y los CSF, asociados a agentes inductores de la diferenciacion celular son los tratamientos mas usados. En los SMD-HR, la poliquimioterapia esta indicada en pacientes menores de 50 años. La eliminacion completa de la clona patologica solo seria posible en pacientes jovenes candidatos a un TMO-A. Los CSF se han mostrado efectivos, disminuyendo la incidencia de las complicaciones infecciosas, ciclando las celulas en reposo y haciendolas mas efectivas a la quimioterapia. Los CSF que tienen mayor efecto en la diferenciacion y menor actividad proliferativa pueden enlentecer la evolucion de los SMD a la LA