Síndrome do epitelioma basocelular múltiplo / Multiple basal-cell epithelioma syndrome

RESUMO

Relato de caso de um paciente portador da sindrome do epitelioma basocelular múltiplo ou síndrome de Gorlin-Goltz. Incluem o histórico das publicaçöes, as manifestaçöes clínicas mais importantes (epiteliomas basocelulares múltiplos, disceratose palmo-plantar, cistos de mandíbula e malformaçöes esqueléticas), a patogênese e alguns estudos genéticos realizados sobre a síndrome em questäo. Assim embasados, sugerem que os termos nevo ou nevóide, impróprios, devendo ser evitados na sinonímia da síndrome.