Liposarcoma en neurofibromatosis 1: dos observaciones / Liposarcoma in neurofibromatosis 1: two observations

RESUMEN

El liposarcoma es, en frecuencia, el segundo tumor maligno de partes blandas, luego del histiocitoma fibroso maligno. Sin embargo, su presencia en la neurofibromatosis, una genodermatosis con potencial maligno, no está debidamente documentada. Presentamos dos pacientes con NF 1 en los que apareció el liposarcoma, ambas personas jóvenes (17 y 29 años), con el tumor localizado en miembro inferior derecho. La evolución ha sido muy maligna en el caso 1, con metástasis y muerte, y atenuada en el caso 2, donde el diagnóstico más precoz y la terapéutica instituida (cirugía y quimioterapia) permitieron controlar la enfermedad (2 años de observación). Se enfatiza la presencia de liposarcoma en NF 1