Querubismo / Cherubism

RESUMEN

El querubismo es una anomalía genética de carácter hereditario autosómico dominante que afecta el tejido óseo en forma uni o bimaxilar. Junto con la displasia fibrosa -de acuerdo con la clasificación de la IRCOT- se encuentra dentro de las lesiones óseas no neoplásicas. Las manifestaciones comienzan entre los 18 meses y los 4 años de edad. El tamaño de los maxilares aumenta hasta aproximadamente los 7 años. Durante los últimos años de la adolescencia, la enfermedad puede sufrir involución o ser activa hasta aproximadamente los 20 años, especialmente cuando se presenta en el maxilar inferior. Radiográficamente se observan zonas osteolíticas extensas. El cuadro histológico muestra un estroma fibroso, altamente vascular, con células gigantes multinucleadas y un pequeño manguito colágeno alrededor de los vasos sanguíneos. Según nuestra experiencia, el tratamiento a seguir será efectuar controles frecuentes clínico-radiográficos, reservando la cirugía para aquellos casos en los que los trastornos funcionales y estéticos deben ser resueltos antes de esperar la remisión espontánea.