Enfermedades por priones / Prion's disease

RESUMEN

La autoreplicación del prion cumple un papel esencial en la patogenia de este grupo de afecciones caracterizadas por la producción de encefalopatías espongiformes, tanto en los casos determinados por un factor genético hereditario como en los provocados por iatrogenia o posiblemente por la ingestión de alimentos o sustancias contaminadas. En ambos casos la producción de una variante conformacional de la proteína prion plantea incógnitas por su mecanismo de replicación sin la intervención de DNA o RNA. Finalmente la implicancia de la epidemia en el ganado bovino aparecida hace más de 10 años en inglaterra, resulta inquietante a la luz de la nueva variante de este origen comunicada en 1996 en los seres humanos.