Lesion vascular renal y anemia hemolitica microangiopatica en lupus eritematoso sistemico / Renal vascular lesion and microangiophatic hemolytic anemia in systemic lupus erythematosus

RESUMEN

Se presenta una paciente de 22 años con lupus eritematoso sistémico (LES) de 7 años de evolución, con nefropatía que inicialmente mostró una glomerulonefritis focal (OMS III b) tratada con inmunosupresores y corticoides. Reingresa con oliguria, edemas, disnea e hipertención arterial. Los anßlisis evidenciaron actividad lúpica, anemia hemolítica microangiopática (AHM), trombocitopenia, proteinuria nefrótica e insuficiencia renal que obligó a hemodiálisis de mantenimiento. Una segunda biopsia de riñon demonstró una glomerulonefritis proliferativa difusa (OMS IV) asociada a una vasculopatía necrotizante no inflamatoria con oclusión luminal. Fue tratada con pulsos de metilprednisolona, plasmaféresis, ciclofosfamida intravenosa y corticoides orales. Durante su internación presentó convulsiones generalizadas y hemorragia pulmonar con insuficiencia respiratoria aguda. Estas manifestaciones y la AHM junto con la trombocitopenia retrogradaron totalmente. La función renal no se recuperó. Se destaca que esta asociación de glomerulonefritis lúpica proliferativa difusa con vasculopatía necrotizante no inflamatoria, nos es infrecuente y tiene mal pronóstico renal. La AHM con trombocitopenia se la interpreta como secundaria al daño de las células endoteliales de la vasculopatía.