Enfermedad fibroquistica de pancreas: una forma de presentacion.Descripcion anatomopatologica. / Fibrocystic disease of pancreas: a presentation feature. Anatomopathological report

RESUMEN

Se presentan cinco pacientes com enfermedad fibroquistica de pancreas (FQP), fallecidos entre 1974 y 1982, con edades comprendidas entre un y seis meses. Todos presentaron edemas, hipoalbuminemia y anemia dentro de un cuadro clinico con caracteristicas graves, y desnutricion de segundo o tercer grado segun la clasificacion de Gomez al momento de su internacion La detencion de la curva pondoestatural se observo desde el periodo neonatal, a pesar de haber recibido cuatro de ellos alimentacion materna en la primeras semanas de vida. Dos ninos presentaron edemas severos dos moderados y uno leve. El hematocrito vario entre 19% a 39% (X 26.4%), y la albuminemia de 1.60 a 3.00 gr/% (media 2.14 gr%). Dos pacientes tuvieron antecedentes de hermanos fallecidos. Todos recibieron tratamiento supletorio con enzimas pancreaticas. Los ninos fallecieron entre 7 y 17 dias de internacion (media 10 dias) por compromiso broncopulmonar. En este trabajo deseamos alertar, sobre la necesidad de presumir este diagnostico en los primeros meses de vida