Secondary late-onset Lennox-Gastaut syndrome: a critical view.

RESUMO

De um grupo de 66 pacientes com sindrome de Lennox-Gastaut (SLG), selecionaram-se e observaram 12 com manifestacoes sindromicas se iniciando apos o sexto ano de vida.Esses pacientes foram observados clinica e eletroencefalograficamente durante um periodo medio de 2,5 anos. Concluiu-se que a sindrome com inicio tardio pode ocorrer apos um longo intervalo entre a agressao encefalica difusa e as primeiras manifestacoes clinicas com ou sem alteracao previa do desenvolvimento psicomotor; associa-se, desde o inicio; a retardo mental grave; apresentar semiologia critica (simples, complexa ou mista) semelhante a da forma precoce. Esses pacientes podem ainda apresentar crises epilepticas complexas e mistas nao referidas anteriormente na literatura; anormalidades EEG paroxisticas intercriticas que se sobrepoem as da forma precoce; no EEG complexos ponta-onda lenta que podem ser ativados pela hiperpneia.Nossos resultados demonstram que a incidencia da SLG apos 6 anos de idade, necessariamente nao implica em menor frequencia de antecedentes organicos, em melhor desenvolvimento neuropsicomotor ate o inicio da sindrome e na presenca de maior proporcao de crises nao especificas (generalizadas ou parciais, principalmente as com sintomatologia elaborada). A expressao critica e eletroencefalografica da sindrome, secundaria e se iniciando apos o sexto ano de vida, poderia, pelo menos em parte, ser dependente da idade em que incidiu a agressao encefalica difusa