Deficiência de alfa 1-antitripsina na infância / Alpha-1-antitrypsin deficiency in children

RESUMO

A alfa-antitripsina é a principal glicoproteína circulante com a funçäo de inibir a açäo das proteases séricas, tais como a elastase produzida pelos glóbulos brancos e a tripsina pelo pâncreas. A quantidade produzida pelo fígado é controlada pro fenômenos inflamatórios e hormonais, com o intuito de balancear a açäo das proteases e seus inibidores em nível vascular e extravascular. A deficiência de alfa 1AT é geralmente designada pelo fenótipo anormal desta glipcoproteína polimórfica. Em torno de 2 a 30 por cento dos indivíduos de certas populaçöes apresentam outro fenótipo Pi (inibidor de protease) que näo o MN, que é o mais comum. A maioria dos fenótipos apresenta níveis...