Miocardiopatía hipertrófica: nuevos conceptos / Hypertrophic cardiomyopathy: new concepts

RESUMEN

La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad cardíaca compleja con características fisiopatológicas y clínicas bién determinadas, causadas por la mutación en 1 de 4 genes que sintetizan proteínas del sarcómero cardíaco. Es transmitida en forma autosómica dominante. La miocardiopatía hipertrófica tiene una evolución más benigna de lo que se creía hasta ahora. Estudios recientes realizados en la población general han contribuido a establecer el variado espectro clínico de esta patología. Esto ha permitido guiar la terapia gracias a la identificación y estratificación de los pacientes de alto riesgo, especialmente de aquellos con alto riesgo de presentar muerte súbita. Tradicionalmente la terapia farmacológica con beta-bloqueadores y verapamilo ha sido empleada para tratar los síntomas de la miocardiopatía hipertrófica. El tratamiento de los pacientes asintomáticos se recomiendan solo en casos seleccionados. Los marcapasos y desfibriladores implantables constituyen nuevas alternativas no quirúrgicas en el tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica