Deformación del cayado aórtico, estenosis múltiple de las arterias pulmonares y estenosis uretral en un niño con síndrome de Ehlers-Danlos / Deformed aortic arch, multiple pulmonary stenoses and left ureteral stenosis in a boy with Ehlers-Danlos syndrome

RESUMEN

El síndrome de Ehlers-Danlos (SED) es un padecimiento hereditario del tejido conectivo, con hipermovilidad articular e hiperelasticidad cutánea. Repercuten en varios sistemas y aparatos; frecuentemente se asocia con problemas vasculares. Se presenta un niño con SED que mostraba deformación del arco aórtico, estenosis múltiples de las ramas de la arteria pulmonar que causaron acentuada sobrecarga del ventrículo derecho y estenosis del uretero izquierdo que produjo dilatación de la pelvicilla e hidronefrosis. Su estado actual es aceptable; se le ha observado durante nueve de sus once años de edad. Su capacidad física es limitada pero no ha caído en insuficiencia cardiaca