As alteraçöes eletronistagmográficas na ataxia cerebelar autossômica dominante säo relacionadas ao estágio clínico da doença / The electronystagmographic findings in the autosomal dominant cerebellar ataxia are related to the clinical staging of the disease

RESUMO

Foram estudadas alteraçöes à eletronistagmografia (ENG) em 21 pacientes provenientes de 11 familias com ataxia cerebelar autossomica dominante (ACAD). Observou-se resposta anormal em todos os pacientes, a qual foi relacionada ao estágio evolutivo da doença: alteraçöes qualitativas (do tipo dismetria e assimetria) e decrutamento estiveram presentes em paciente com ataxia leve, enquanto que ausência do efeito inibidor de fixaçäo ocular e arreflexia (às provas rotatória pendular decrescente e/ou calórica) foram encontradas em pacientes com ataxia moderada; nos pacientes com ataxia severa (limitados ao leito e que utilizavam apoio para a marcha), observou-se curva de rastreio tipo IV e arreflexia em uma ou mais provas (nistagmo optocinético, prova rotatória pendular decrescente e prova calórica). Em conclusäo, o exame ENG é importante para o diagnóstico precoce, seguimento e aconselhamento genético das ACADs