Doença de Wilson ("forma hepática") em regiäo endêmica para esquistossomose mansoni: apresentaçäo clínica de 25 pacientes / Wilson's disease (\"hepatic form\") in a region endemic for mansoni schistosomiasis: the clinical presentation of 25 patients

RESUMO

No Brasil, com populaçao jovem e regioes onde a esquistossomose mansoni é endêmica, a doença de Wilson pode nao ser diagnosticada em pacientes erroneamente rotulados como portadores de esquistossomose hepatoesplênica ou hepatointestinal. Vinte e cinco portadores de doenças de Wilson com hepatopatia (14 homens e 11 mulheres) foram investigados em Belo Horizonte; a média de idade foi 13,7 anos (3 a 22). Dezenove tinham hepatomegalia (76 por cento) e nove esplenomegalia (36 por cento). Vinte e dois (88 por cento) tinham cirrose. O anel de Kaiser-Fleisher foi detectado em 15 (60 por cento). Quatro (16 por cento) tinham evidentes distúrbios neurológicos. Onze (44 por cento) tinham ascite e igual número, icterícia variável. Noventa e um vírgula três por cento e 92 por cento tinham níveis séricos de ceruloplasmina e cobre, respectivamente, diminuídos. Oitenta e quatro vírgula dois por cento tinham excreçao urinária de cobre em 24 horas aumentada; nos sete em quem foi dosado o cobre hepático, os valores estavam elevados. Seis de nove tinham excreçao de cobre urinário após 24 horas de uso de penicilina ("teste da penicilamina") aumentada em pelo menos 10 vezes. Três dentre 19 pacientes (15,8 por cento) tinham ovos de Schistosoma mansoni nas fezes, prevalência comum na populaçao. Suas biopsias mostravam cirrose inativa, sem alteraçoes de esquistossomose mansoni. Quatorze dos pacientes (56 por cento) poderiam ser erroneamente diagnosticados como portadores de esquistossomose hepatointestinal ou hepatoesplênica, tendo, na verdade, doença de Wilson associada ou nao a esquistossomose intestinal assintomática e, portanto, perdendo a chance de um tratamento precoce. O acompanhamento de 22 pacientes foi de 52 meses (1 a 96). Oito (36,3 por cento) faleceram, quatro por hemorragia digestiva alta, três por insuficiência hepática terminal e um com insuficiência hepática fulminante. A maioria, incluindo os falecidos, abandonou o uso da penicilamina ou a usava de modo irregular, sobretudo pelo custo elevado. Um paciente de 17 anos foi submetido com sucesso a transplante de fígado em 1989.