Hipertensäo pulmonar primária: revisäo concisa / Primary pulmonary hypertension: a concise review

RESUMO

A hipertensäo pulmonar primária é uma doença rara, caracterizada pelo aumento na resistência vascular pulmonar e na pressäo arterial com deterioraçäo progressiva da funçäo cardíaca e evoluçäo geralmente fatal. Sendo de etiologia desconhecida, seu diagnóstico poder ser firmado apenas após causas reconhecidas de hipertensäo arterial pulmonar terem sido excluídas. Doença pulmonar obstrutiva crônica, embolia pulmonar de repetiçäo, fibrose pulmonar, colagenoses, doenças cardíacas, cirrose hepática e persistência da circulaçäo fetal no recém-nascido säo as causas mais comuns de hipertensäo pulmonar secundária e devem sempre ser investigadas. Ao longo do presente trabalho, enfocou-se a hipertensäo pulmonar primária, buscando levantar, na bibliografia, uma visäo geral da doença, mecanismos responsáveis pelo seu surgimento, manifestaçöes clínicas e tratamentos indicados