Enfermedad de von Willebrand. Informe de 60 casos de 24 familias en Mexico. / Von Willebrand's disease: report of 60 cases of 24 families in Mexico

RESUMEN

La caracterizacion de 60 casos de 24 familias mexicanas con enfermedad de Von Willebrand (EvW) revelo su distribucion en el centro y el norte del pais, con predominio en pacientes del sexo femenino (78 por ciento) y con ancestros europeos. En la mayor parte de la forma de herencia fue autosomica. Hubo seis enfermos con EvW grave segun los valores de VIII C y la agregacion plaquetaria con ristocetina menores de 10 por ciento. Once (22 por ciento) tuvieron EvW tipo I o clasica, y 43 (72 por ciento) la variedades II.Se comenta la necesidad de las determinaciones de TTPa, VIIIC, VIII RAg, factor de von Willebrand y agrecion plaquetaria inducida por ristocetina para su correcta caracterizacion, y tambien como prueba aislada VIII RAg es 100 por ciento util. Por ultimo, se hacen consideracones acerca de las variaciones moleculares que afectan al patron evolutivo de la EvW en cada paciente