Análise imunocitoquímica do infiltrado inflamatório na miosite com corpo de inclusäo citoplasmática e em outras doenças neuromusculares com vacúolos marginados / Immunocytochemical analysis of the inflammatory infiltrate in inclusion body myositis and other neuromuscular disorders rimmed vacuoles

RESUMO

Encontramos 16 casos com vacúolos marginados entre 1400 biópsias musculares cujo diagnóstico final foi miosite com corpos de inclusao citoplasmática esporádica (MCIC) (4 casos), atrofia muscular espinhal juvenil (6 casos), miopatias distais (3 casos), distrofia das cinturas pélvica e escapular (2 casos) e neuropatia periférica (1 caso). Foram utilizados anticorpos monoclonais contra linfócitos T totais e subpopulaçoes (CD4+ e CD8+), linfócitos B, macrófagos, células exterminadoras naturais (NK), imunoglobulinas e porçao C3 do complemento. A análise foi quantitativa e de acordo com o local de acúmulo (interstício, intra-fibra e perivascular). Linfócitos CD8+ foram encontrados no interstício na maioria dos casos, sendo menos comuns dentro das fibras musculares e raros no espaço perivascular. Os casos de MCIC apresentaram maior número de linfócitos CD8+ se comparados às outras doenças. A proporçao de células CD8+/CD4+ foi maior na MCIC do que nas outras doenças. Existiam macrófagos em grande proporçao na MCIC, miopatias distais e em um dos casos de distrofia das cinturas pélvica e escapular. Células NK foram frequentes no interstício nos casos de MCIC e mais raras nas outras doenças. Houve maior depósito de imunoglobulinas e complemento nos casos de MCIC do que nas demais doenças. O grande número de células CD8+ e a relaçao CD8+/CD4+ podem auxiliar no diagnóstico diferencial da MCIC de outras doenças neuromusculares com vacúolos marginados.