Enfermedad de Wilson: Experiencia clínica y revisión del tema

RESUMEN

La enfermedad de Wilson es una enfermedad en la cual excesivas cantidades de cobre se acumulan en el cuerpo; inicialmente en el hígado y luego en otros órganos como el cerebro y ojo. la forma más común de la enfermedad se presenta insidiosamente, con laxitud, fatiga y anorexia, progresando crónicamente hacia la hipertensión portal, ascitis y falla hepática. El diagnonóstico de la enfermedad se hace mediante la presencia del anillo Kayser-Fleischer y el hallazgo de una concentración de ceruplasmina sérica menor 20 mg por ml. Cuando existe dificultad en el diagnóstico, la concentración de cobre hepático o la incorporación de cobre radioactivo, hacen el diagnóstico. La concentración tóxica de cobre en el cuerpo puede ser removida y prevenida su acumulación, utilizando D-penicilamina, tetramina o Zinc. En algunos casos el tratamiento quirúrgico, decompresión o transplante, se reserva para cierto tipo de pacientes. Presentamos una completa y actualizada revisión del tema, así como parte de nuestra experiencia clínica en el Hospital San Juan de Dios