Critérios de diagnósticos da Síndrome de Gorlin-Goltz / Diagnosis criteria of the Gorlin-Goltz Syndrome. Its relationship with cleft lip and palate

RESUMO

O diagnóstico da síndrome de Gorlin-Goltz ainda é questionável, em especial pela falta de critérios padronizados de diagnóstico. Por outro lado a relaçäo síndrome de Gorlin-Goltz - fissuras labiais e/ou palatais é ainda indefinida. Utilizando a análise bibliométrica, a partir da qual se obtém a incidência de citaçöes dentro da revisäo da literatura, e, a análise de 15.144 prontuários de pacientes com fissuras labiais e/ou palatais do Hospital de Pesquisa e Reabilitaçäo de Lesöes Lábio-Palatais da Universidade de Säo Paulo, Bauru, SP, propusemo-nos a 1§) Determinar bibliometricamente a prevalência das alteraçöes encontradas nos pacientes portadores da síndrome de Gorlin-Goltz, descritas até o ano de 1991 na literatura mundial, em especial das fissuras labiais e/ou palatais. 2§) Determinar a prevalência da síndrome de Gorlin-Goltz em pacientes com fissuras labiais e/ou palatais atendidos no Hospital de Pesquisa e Reabilitaçäo de Lesöes Lábio-Palatais - Universidade de Säo Paulo, Bauru, SP, no período de 1967 a 1990. 3§) Avaliar os parâmetros utilizados na identificaçäo da síndrome de Gorlin-Goltz e sugerir critérios maiores e menores de diagnóstico, usando uma uniformizaçäo e padronizaçäo. Os resultados obtidos permitiram-nos constatar que 1§) É possível estabelecer critérios maiores e menores de diagnóstico para a síndrome de Gorlin-Goltz. Os critérios säo 1) queratocistos múltiplos dos maxilares; 2) carcinomas basocelulares nevóides; 3) história familiar positiva para a síndrome. Os menores säo considerados aquelas alteraçöes näo incluídas no ítem anterior. 2§) Os critérios acima descritos determinam o diagnóstico da SGG nas seguintes situaçöes clínicas 1) presença de dois ou mais critérios maiores; 2) presença de um critério maior associado a um ou mais critérios menores; e, sugerem um diagnóstico da SGG quando forem observados 1) presença de apenas um critério maior, sem associaçäo com critérios menores 2) presença apenas de dois ou mais critérios menores. 3§) As fissuras labiopalatais podem ser incluídas entre os critérios menores, mas representam uma ocorrência rara e pelos critérios estabelecidos por COHEN JR 53 constituem achados coincidentes, näo sendo uma manifestaçäo específica da síndrome