Hemiatrofia facial progresiva y esclerodermia en golpe de sable: presentación clínica y curso de acuerdo a su presentación en la niñez o adultez joven / Progressive facial hemiotrophy and scleroderma en coup de sabre: clinical presentation and course as related to the onset in early childhood and young adults
Arch. argent. dermatol
;
48(3): 125-8, 1998. ilus
Article
in Spanish
| LILACS
| ID: lil-224705
RESUMEN
Los cambios escleroatróficos de la cara reconocidos como hemiatrofia facial progresiva (HFP) o esclerodermia en golpe de sable con esclerosis de los tejidos profundos, fueron estudiados a lo largo varios años (un caso por más de 10 años) en 56 niños, en los cuales la enfermedad comenzó antes de los 14 años, y 15 adultos jóvenes en los cuales el proceso apareció más tardíamente. Encontramos que los defectos musculoesqueléticos y las anormalidades neurológicas ocurrían más frecuentemente en el grupo más joven y que los casos con epilepsia y anormalidades neurológicas estaban precedidos frecuentemente por traumas cefálicos. Confirmamos una relación cercana entre la esclerodermia en golpe de sable y la HFP por las características de las mismas y por la coexistencia con lesiones de esclerodermia en otras localizaciones (37 por ciento de pacientes entre los más jóvenes y 20 por ciento en el de los mayores). Concluimos que la HFP debe ser considerada como una forma de esclerodermia primaria profunda y localizada. Sin embargo, en aquellos casos infrecuentes asociados a anormalidades cerebrales severas y sólo leve atrofia cutánea, un posible compromiso primario cerebral no puede ser excluido
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Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Scleroderma, Localized
/
Facial Hemiatrophy
Type of study:
Diagnostic study
Limits:
Adolescent
/
Adult
/
Female
/
Humans
/
Male
Language:
Spanish
Journal:
Arch. argent. dermatol
Journal subject:
Dermatology
Year:
1998
Type:
Article
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