Granulomatosis de Wegener. Informe de un caso / Wegener's granulomatosis. A case report

RESUMEN

Se presenta un caso de granulomatosis de Wegener. Se trató de un hombre de 38 años que ingresó al Hospital General de México con un padecimiento de 22 días de evolución caracterizado por fiebre, dolor torácico, tos productiva y disfagia. A efectuar la exploración física se le detectaron úlceras con el paladar blando y duro, tórax con movimientos respiratorios disminuidos, vibraciones vocales aumentadas y murillo vesicular disminuido. En los exámenes de laboratorio tenía hiperbilirrubinemia, elevación de la fosfatasa alcalina, aumento de la transaminasa glutámico pirúvica y leucocitosis. Durante su estancia intrahospitalaria, presentó melena, tos con esputo hemoptoico e insuficiencia respiratoria grave, datos con los que falleció. En la autopsia se encontraron numerosos vasos sanguíneos de pequeño y mediano calibre con vasculitis necrosante asociada a lesiones granulomatoides y microabscesos en el paladar, pulmones, corazón, intestino delgado, bazo, hígado y riñones, así como glomerulonefritis proliferativa extracapilar necosante. Con estos hallazgos se efectuó el diagnóstico de granulomatosis de Wagener. Ésta es una enfermedad poco frecuente que, en su forma clásica, se caracteriza por vasculitis necrosante y granulomatosa de vasos pequeños y medianos en la que hay afección del tracto respiratorio alto y bajo, glomerulonefritis y manifestaciones sistémicas. Sin tratamiento, el 80 por ciento de los pacientes fallecen durante el primer año