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Sangrado en ataxia telangiectasia. Un aspecto de la enfermedad previamente no estudiado / Bleeding in ataxia telangiectasia. An aspect of this illness wich has not been previosly studied
Bol. méd. Hosp. Infant. Méx ; 54(10): 510-9, oct. 1997. tab
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-225311
RESUMEN
En un paciente con ataxia-telangiectasia se demostró la presencia de una condición hemorrágica debida a alteraciones vasculares, defectos plaquetarios funcionales múltiples y deficiencia leve de factor IX. En la revisión de 128 pacientes con ataxia-telangiectasia se encontró que 7 habían sufrido hemorragias en ausencia de alguna enfermedad subyacente capaz de provocarlas. La presencia de trastornos semejantes a los descritos en el paciente, en síndrome de Ehlers-Danlos, en osteogénesis imperfecta y en telangiectasia hemorrágica hereditaria (condiciones que tiene en común con ataxia-telangiectasia, la existencia de alteraciones vasculares), permiten plantear la existencia de alguna forma de interrelación entre el desarrollo de vasos y la síntesis de algunos factores de la coagulación y la formación de plaquetas
Subject(s)
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Index: LILACS (Americas) Main subject: Congenital Abnormalities / Blood Coagulation Factors / Platelet Factor 3 / Ataxia Telangiectasia / Hemophilia B / Hemorrhage / Hemostasis Limits: Animals / Humans / Male Language: Spanish Journal: Bol. méd. Hosp. Infant. Méx Journal subject: Pediatrics Year: 1997 Type: Article

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