Forma atenuada del síndrome de Wiskott aldrich y la trascendencia de su identificación en el pronóstico de la esplenectomía / Attenuated form of the Wiskott Aldrich syndrome and the transcendence of its identification in splenectomy prognosis

RESUMEN

Se observó púrpura trombocitopénica crónica en 2 hermanos del sexo masculino. Se consideró que se trataba de una enfermedad determinada genéticamente, porque el paciente 2 se demostró disgammaglobulinemia y nivel bajo de factor plaquetario 3 y porque al estudiar a la familia se encontró un cuadro semejante desde el punto de vista de laboratorio en un primo hermano por la rama materna y se demostró disgammaglobulinemia en varios parientes de la misma rama. Se consideró que probablemente se trataba de una entidad transmitida por un gene anormal del cromosoma X y se consideró que hay bases suficientes para formar un grupo con estos 2 enfermos y los descritos por Shaar, Vastermark y Canales bajo el nombre de forma atenuada de síndrome de Wiskott-Aldrich. Se tomó esta decisión con el fin de identificar casos semejantes, dado que la esplenectomía en este grupo puede acompañarse de muerte por infección como sucede en los casos clásicos del síndrome