Hipogamaglobulinemia congénita como sustrato favorecedor de infecciones respiratorias recurrentes y bronquiectasias / Congenital hypogammaglobulinemia as a predisposing substrate of recurrent respiratory infections and bronchiectasis

RESUMEN

Se describe el caso de un paciente con una historia de infecciones recurrentes del tracto respiratorio alto y bajo desde la niñez. Se encontró como sustrato favorecedor una hipogamaglobulinemia congénita, probablemente del tipo inmunodeficiencia variable común. Esta enfermedad condiciona una predisposición de la pared del árbol bronquial a la infección o a la colonización, lo que a largo plazo determina las alteraciones estructurales permanentes (bronquiectasias) como se dio en este caso. El tratamiento se basa en medidas higiénico dietéticas, administración de gamaglobulinas, inmunización y antibióticos en los cuadros infecciosos. La evolución dependerá de la respuesta y adhesión al tratamiento, así como de la aparición de complicaciones derivadas de las bronquiectasias y de la hipogamaglobulinemia en sí misma