Xeroderma pigmentoso: apresentaçäo de um caso clínico / Xeroderma pigmentosum: presentation of a clinical case

RESUMO

Os autores apresentam um caso clínico de xeroderma pigmentoso, doença muito rara, de caráter autossômico recessivo, multissistêmica, degenerativa e progressiva. É feita uma revisao da literatura e analisados os aspectos epidemiológicos e as diferentes formas clínicas. Discutem-se as formas de tratamento e os resultados histopatológicos. O caso clínico é descrito e documentado; o plano terapêutico adotado foi de ressecçao de toda a pele facial, para retirada de áreas afetadas por lesoes tumorais e de pele com alto potencial de malignizaçao. Estas regioes foram auto-enxertadas com pele de média espessura, respeitando-se as unidades estéticas da face; a área doadora escolhida foi a regiao femoral por tratar-se de pele pouco exposta aos raios ultra-violeta. O material foi enviado a estudo histopatológico. O resultado histopatológico confirmou o diagnóstico clínico. É apresentada a evoluçao do paciente após seis meses da intervençao cirúrgica. Enfatiza-se neste trabalho a importância da orientaçao dada aos pacientes portadores desta doença, especificamente a nao exposiçao à luz solar. Por fim, discute-se a abordagem multidisciplinar a que estes pacientes devem se submeter, a fim de prevenir e tratar precocemente as lesoes tumorais, obtendo-se assim um melhor prognóstico.