Doença de Addison de etiologia auto-imune / Addison's disease of autoimmune etiology

RESUMO

A doença de Addison de etiologia auto-imune é uma endocrinopatia rara e potencialmente fatal, que pode ocorrer de forma isolada ou como parte das síndromes poliglandulares auto-imunes (SPA) dos tipo I e II. Auto-anticorpos anti-córtex adrenal sao considerados marcadores imunológicos sensíveis do processo auto-imune destrutivo, podendo identificar indivíduos na fase pré-clínica da doença. A enzima 21-hidroxilase (citocromo P450c21) representa o principal antígeno adrenocortical, embora outros citocromos P450 (17alpha-hidroxilase e colesterol desmolase) possam, também, desencadear a resposta auto-imune, principalmente na SPA do tipo I e na doença de Addison associada à falência ovariana precoce. O papel dos auto-anticorpos anti-P450c21 na patogênese da falência adrenal ainda nao está bem estabelecido, assim como aquele dos anticorpos anti-receptor do ACTH.