Paraganglioma funcionante do pescoço / Neck functioning paraganglioma

RESUMO

Paragangliomas funcionantes sao tumores raros, produtores de catecolaminas que se originam da crista neural. Apresentamos o caso de um paciente de 11 anos com quadro de hipertensao arterial grave e massa em regiao cervical direita. Apresentou aumento das catecolaminas e metabólitos urinários epinefrina, 97,8 mug/24hs (Valor de Referência (VR)= 0,5 a 20); norapinefrina, 184,8 mug/24hs (VR= 15 a 80); dopamina, 513,5 mug/24hs (VR=65 a 400); metanefrina 0,08 mg/g de creatinina (VR<0,31); normetanefrina, 0,64 mg/g de creatinina (VR< 0,43); ácido vanilmandélico, 69,3 mumol/24 hs (VR= 10 a 35). A cintilografia com meta-iodobenzil-guanidina (MIBG) mostrou a presença de massa hiperfixante em regiao cervical direita, a qual foi confirmada pela ressonância magnética (RM), que mostrou também uma lesao contra-lateral, que entretanto, nao apresentou captaçao pelo MIBG. Foi realizada a exérese da lesao cervical direita, evoluindo com normalizaçao dos níveis da pressao arterial, catecolaminas e metabólitos urinários. A imuno-histoquímica identificou grânulos de secreçao para enolase neuroespecífica, neurofilamentos, cromogranina, somatostatina e serotonina, que confirmaram o diagnóstico de paraganglioma funcionante, e identificou a presença de anti-proteína S100, que é um preditor de bom prognóstico. O paciente será acompanhado com exames clínicos e laboratoriais periódicos, devido à lesao contra-lateral e para se detectar uma eventual recidiva do tumor à direita. Apesar da presença de fatores de bom prognóstico, estes tumores sao considerados potencialmente malignos.