Síndrome do hamartoma múltiplo (síndrome de Cowden): importância das manifestaçöes cutâneo mucosas para o otorrinolaringologista / Hamartoma multiple syndrome (Cowden syndrome): the importance of cutaneous mucosal manifestations for otolaringologist

RESUMO

A síndrome de Cowden, com herança autossômica dominante, caracteriza-se pela presença de hamartomas. As manifestaçöes mais comuns desta síndrome säo pólipos gastrointestinais, afecçöes de tireóide (bócio ou neoplasia), afecçöes de mama (doença fibrocística ou neoplasia) e lesöes cutâneo-mucosas. O critério mais consistente para o diagnóstico säo as lesöes hamartomatosas de pele e /ou mucosas, cuja incidência é de 99-100 por cento. Os autores relatam o caso de um paciente do sexo feminino com 36 anos de idade, que apresentou lesöes papilomatosas de mucosa oral, adenoma folicular de tireóide e pólipo inflamatório em intestino grosso. Também destacam a importância das manifestaçöes cutâneo-mucosas para os otorrinolaringologistas visando ao diagnóstico e o adequado seguimento destes pacientes com relaçäo a neoplasias malignas principalmente de tireóide e de mama