Porfiria intermitente aguda na infância / Acute intermittent porphyria in chilhood
J. pediatr. (Rio J.)
;
75(1): 59-62, jan.-fev. 1999. tab
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-234278
RESUMO
Objetivo: As porfirias säo doenças metabólicas relacionadas a biossíntese do heme. Resultam do acúmulo excessivo de precursores neurotóxicos do metabolismo do heme. Ao contrário da maioria dos erros inatos do metabolismo, as porfirias manifestam-se após a puberdade, sendo muito rara a ocorrência na infância. Paciente e Método: Os autores apresentam um caso de porfiria intermintente aguda em uma criança de 8 anos de idade com história familiar prévia, fazendo revisäo de literatura quanto aos aspectos da etiopatogenia, diagnóstico e tratamento. Comentários: Os autores enfatizam a importância do diagnóstico nestes pacientes, já que a expressäo clínica da doença é potencialmente fatal e requer a exposiçäo aos fatores precipitantes, podendo assim ser prevenida
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Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Porphyrias
/
Porphyria, Acute Intermittent
/
Heme
/
Metabolic Diseases
Limits:
Child
/
Female
/
Humans
Language:
Portuguese
Journal:
J. pediatr. (Rio J.)
Journal subject:
Pediatrics
Year:
1999
Type:
Article
Affiliation country:
Brazil
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