Hemangioendotelioma kaposiforme associado à síndrome de Kasabach-Merritt / Kaposiform hemangioendothelioma associated with Kasabach-Merritt
J. pediatr. (Rio J.)
;
74(4): 338-42, jul.-ago. 1998. ilus, graf
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-234924
RESUMO
Objetivo:
Descrever um caso de hemangioendotelioma kaposiforme, único tumor malígno de origem vascular específico da infância.Métodos:
Relata-se o caso de lactente do sexo feminino com 40 dias de vida que apresentava um hemagioma gigante da face. O tumor evoluiu com crescimento rápido levando à compressäo da laringe com insuficiência grave. A criança tinha ainda uma coagulopatia trombocitopênica de consumo (síndrome de Kasabach-Merritt).Resultados:
Ela foi admitica à UTI Pediátrica do Hospital das Clínicas da Universidade Estadual de Campinas e foi iniciada ventilaçäo mecânica. O tratamento durante dez dias com dexametasona levou à melhora por curto período. Foi inciado interferon alfa-2a na dose de 1,8 milhöes de unidades/m²/dia por via subcutânea, porém a paciente foi à óbito 4 dias após o início dessa terapia. A necrópcia revelou o diagnóstico de um hemangioendotelioma kapasiforme.Conclusäo:
Discutem-se a evoluçäo fatal pouco freqüente de um hemangioma gigante e suas complicaçöes hematológicas.
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Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Hemangioendothelioma
/
Hemangioma
Type of study:
Risk factors
Limits:
Female
/
Humans
/
Infant
Language:
Portuguese
Journal:
J. pediatr. (Rio J.)
Journal subject:
Pediatrics
Year:
1998
Type:
Article
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