Fibrose cística / Cystic fibrosis

RESUMO

Objetivo: Devido aos grandes avanços recentes no tratamento da fibrose cística e à necessidade de maior conhecimento da doença pelos pediatras, os autores se propöem a fazer uma revisäo extensa sobre o assunto. Material e Métodos: Foram selecionados os trabalhos científicos mais relevantes na literatura médica internacional em relaçäo ao tema, no sentido de se obterem informaçöes completas e atualizadas sobre o mesmo. Resultados: Foi elaborada uma revisäo extensa sobre fibrose cística abordando os seguintes tópicos: introduçäo, marcos históricos, genética, fisiopatogenia, microbiologia das infecçöes pulmonares, manifestaçöes clínicas, critérios clínicos e laboratoriais do diagnóstico diferencial, tratamento e prognóstico.