Tirosemia neonatal transitória: uma alteraçäo freqüente / Transient neonatal tyrosinemia: a frequent abnormality
J. pediatr. (Rio J.)
;
74(6): 447-50, nov.-dez. 1998. graf
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-234956
RESUMO
Objetivos:
Avaliar a freqüência da tirosinemia neonatal transitória, com ou sem hiperfenilalaninemia secundária, observada através da triagem neonatal para erros inatos do metabolismo ("teste do pezinho"), e a necessidade de monitoramento e eventual intervençäo medicamentosa o/ou dietética em casos específicos.Métodos:
Foram analisadas 457.870 amostras de sangue seco obtido por punçäo de calcâneo de crianças de 3 a 20 dias de vida, através de cromatografia qualitativa de aminoácidos em camada delgada. Os casos positivos foram confirmados quantitativamente em amostras séricas pelas dosagens fluorimétricas da tirosina e da fenilalanina.Resultados:
1.231 amostras de sangue seco impregnado em papel filtro apresentaram resultados positivos para tirosina na avaliaçäo cromatográfica. A análise sérica por método fluorimétrico revelou valores normais de tirosina e fenilalanina em 822 pacientes; os restantes 409 apresentaram tirosina elevada e foram divididos em três grupos de acordo com a concentraçäo de tirosina observada. Em 118 destes pacientes foram observados também níveis de fenilalanina superiores ao limite de referência.Conclusöes:
A tirosinemia neonatal transitória é um distúrbio muito freqüente em recém-nascidos (1/372), sendo que em alguns casos também säo registrados elevados níveis de fenilalanina. Enquanto näo estiver demonstrado que esse achado é completamente inócuo, o monitoramento desses pacientes e o eventual emprego de medidas que reduzem os níveis de tirosina e fenilalanina devem ser considerados pelo pediatra.
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Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Tyrosine
/
Neonatal Screening
/
Amino Acids
Limits:
Humans
/
Infant, Newborn
Language:
Portuguese
Journal:
J. pediatr. (Rio J.)
Journal subject:
Pediatrics
Year:
1998
Type:
Article
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