Deficiência seletiva de IgM em síndrome de Netherton / Selective IgM deficiency in Netherton Syndrome

RESUMO

Objetivo: Os autores relatam um caso de deficiência seletiva de IgM em um menino com síndrome de Netherton. Método: Mesmo de 12 anos de idade com dermatite eritematosa generalizada, infecções bacterianas de repetição e sinais de doneças atópica, que evoluiu com imunodeficiência. Resultados: A biópsia de pele sugeriu dermatite psoriasiforme. Eosinofilia, nível elevado de IgE sérica total e teste cutâneo alérgico positivo para D. pteronyssinus foram encontrados. Ele tinha deficiência seletiva de IgM. A fenotipagem de linfócitos, e os níveis séricos de C3 e de CD50 eram normais. As microscopias óptica e eletrônica da haste do cabelo não caracterizaram trichorrhexis invaginata, que é a anormalidade comumente encontrada na síndrome de Netherton. Conclusão: O paciente tinha dificiência seletiva de IgM e síndrome de Netherton que são duas condições raras. Embora alterações imunológicas estejam associadas à síndrome de Netherton, a deficiência seletiva de IgM não foi previamente relatada, o que parece provavelmente uma coincidência.