Granulomatose de Wegener / Wegener's granulomatosis
An. bras. dermatol
;
73(2): 135-41, mar.-abr. 1998. ilus, tab
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-242358
RESUMO
A granulomatose de Wegener (GW) é considerada vasculite sistêmica granulomatosa necrotizante de vasos de pequeno e médio calibres, idiopática, com envolvimento multissistêmico, geralmente afetando trato respiratório e rins. Pode ser dividida em duas formas: clássica e limitada. Nesta última inexiste comprometimento renal. Os pacientes habitualmente apresentam febre, artralgias, nódulos esparsos na pele, ulceraçäo mucosa e tosse improdutiva. Os sintomas pulmonares podem variar desde sinusites até hemorragia pulmonar difusa e insuficiência respiratória. O envolvimento renal é comumente expresso pela insuficiência renal crônica (IRC). Dados laboratoriais inespecíficos refletem alteraçöes urinárias e anemia, pela IRC, e atividade inflamatória aguda. Em contraposiçäo, considera-se o ANCA o mais específico no diagnóstico. A radiografia de tórax pode mostrar infiltrados, nódulos ou cavitaçöes pulmonares. Nas biópsias observam-se vasculite neutrofílica ou granulomatosa necrotizante, com células gigantes nos granulomas epitelióides. O tratamento com corticosteróides e imunossupressores melhorou significativamente o prognóstico da doença. Uma revisäo da clínica, da histopatologia e dos achados laboratoriais da GW é apresentada, e, particularmente, as manifestaçöes cutâneas, pulmonares e renais säo discutidas
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Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Vasculitis
/
Granulomatosis with Polyangiitis
Type of study:
Etiology study
/
Prognostic study
Limits:
Humans
Language:
Portuguese
Journal:
An. bras. dermatol
Journal subject:
Dermatology
Year:
1998
Type:
Article
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