Hernia diafragmática congénita y malformaciones asociadas / Congenital diaphragmatic hernia and associated malformations

RESUMEN

La hernia diafragmática congénita (HDC) continúa siendo una patología que pone en peligro la vida a pesar de los adelantos en su manejo. Las malformaciones congénitas asociadas resultan ser uno de los factores más importantes que contribuyen a elevar las tasas de mortalidad en estos pacientes. En este trabajo presentamos nuestra experiencia con relación a esta anomalía, la cual forma parte del Estudio Colaborativo Latinoamericano de Malformaciones Congénitas (ECLAMC), enfocado principalmente en la asociación de la HDC con otras malformaciones congénitas, y revisamos los aspectos relacionados con el patrón de herencia involucrado en los casos familiares de HDC. En este estudio encontramos que las malformaciones mayores, especialmente las cardíacas y un bajo peso al nacer confieren un mal pronóstico a los recién nacidos con HDC