Manejo nutricional del niño con fibrosis quística / Nutritional management of children with cystis fibrosis

RESUMEN

La fibrosisis quística (FQ) es una enfermedad autosómica recesiva de ls glándulas exocrinas con una incidencia variable entr las diferentes poblaciones (1.2500 nacidos vivos). La fibrosisis quística se presenta en forma multisistémica,con una variedad de alteraciones: enfermedad crónica pulmonar, deficiencia de enzimas pancráticas, obstrucción intestinal por meconio en el neonato, hepatopatía, inferilidad (especialidad en varones), infección respiratoria superior y concentraciones altas de electrolítos (cloro) en el sudor. Los pacientes con suficiencia pancreática (15 por ciento) tienen una mejor sobrevivencia que los pacientes con insuficiencia pancreática. La denutrición calórico-proteica es común en pacientes que no reciben tratamiento nutricional oportuno. La malabsorción es una causa de denutrición, aunque la utilización de enzimas pancreátiacs de microesferas de cubierta entérica la minimizan. Las consecuencias de la desnutrición son el aumento de la mortalidad, el retardo en el crecimiento, aumento en la susceptibilidad de infecciones especialmente del tracto respiratorio, alteraciones en la función respiratoria, retardo en la pubertad y disminución en la calidad de vida