Aneurisma aórtico y síndrome de Ehlers-Danlos / Aortic aneurysm and Ehlers-Danlos syndrome

RESUMEN

La insuficiencia valvular aórtica asociada a dilatación de aorta ascendente es una enfermedad relativamente común, cuyas causas pueden ser diversas, mencionándose entre éllas; el síndrome de ®cutis laxa¼, la enfermedad de marfan y el síndrome de Ehlers-Danlos. Se presenta un caso de pacientes masculino de 25 años con diagnóstico de insuficiencia valvular aórtica, en quien se detectó de insuficiencia valvular aórtica, en quienes se detectó dilatación de aorta ascendente de aproximadamente 10 x 12 cm de diámetro y longitud respectivamente; se sometió a colocación de injerto tubular valvado de dacrón con prótesis de Medtronic Hall No. 25 con anastomosis de las arterias coronarias con la técnica de ®botón¼ y protección de la línea de sutura distal aórtica con interposición de parche de fieltro de teflón, a quien el estudio genético diagnosticó como portador de síndrome de Ehlers-Danlos tipo I