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Doença de Fabry: apresentação de um caso / Fabry disease: a case report
Coimbra, Manoel; Capela, Patrícia Helena Távora; Reis, Ricardo Siqueira Mendes dos; Dias, Leônidas Braga; Coimbra, Marta C.
  • Coimbra, Manoel; Fundação Santa Casa de Misericórida do Pará.
  • Capela, Patrícia Helena Távora; Fundação Santa Casa de Misericórida do Pará.
  • Reis, Ricardo Siqueira Mendes dos; Fundação Santa Casa de Misericórdia do Pará.
  • Dias, Leônidas Braga; Laboratório Paulo C. Azevedo, Belém(PA).
  • Coimbra, Marta C; Hospital dos Servidores do Estado do Pará.
Rev. para. med ; 13(3): 58-62, set.-dez. 1999. ilus
Article in Portuguese | LILACS | ID: lil-256384
RESUMO
É relatado um caso de Doença de Fabry (Angioceratoma Corporal Diifuso Universal) em uma paciente que na segunda internação no Hospital da Santa Casa de Misericórdia do Pará, em 1995, aos 12 anos de idade, apresentava Encefalopatia Hipertensiva. No transcurso desta de de várias outras internações subsequentes, foram constatadas alterações renais, cardíacas (decorrentes da hipertensão arterial), vasculares de fundo de olho e cutâneas, prepoderando, entretanto, as manifestações renais. O diagnóstico de sua doença básica foi efeetuado por histopatologia de biópsia percutânea renal. Foi instituida a terapêutica com o uso de hipotensores, diuréticos e dieta. A recrudescência do quadro hipertensivo determinou as varias internações, a última em 13.08.1999. A paciente permanece em observação ambulatorial por uma eventual necessidade de transplante renal
Subject(s)
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Index: LILACS (Americas) Main subject: Fabry Disease / Sphingolipidoses / Hypertension / Angiokeratoma / Metabolism, Inborn Errors Limits: Adolescent / Female / Humans Language: Portuguese Journal: Rev. para. med Journal subject: Medicine Year: 1999 Type: Article Affiliation country: Brazil

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