Interruption of the aortic arch in adults / Interrupción del arco aórtico en adultos

RESUMEN

La interrupción del arco aórtico es una cardiopatía congénita rara; los pacientes ocasionalmente sobreviven hasta la edad adulta sin cirugía y la sobrevida puede estar influenciada por malformaciones intracardiacas asociadas. El propósito de este artículo es informar los casos clínicos de 3 adultos jóvenes (18-19 años) con interrupción del arco aórtico. Dos de ellos con interrupción del arco aórtico tipo C y el otro tipo B, con comunicación interventricular subpulmonar e insuficiencia valvular pulmonar. Reunimos 106 casos colectados de la literatura médica, divididos en 3 grupos 1) la muestra completa de pacientes, 2) los pacientes con interrupción del arco aórtico aislado y 3) los pacientes con interrupción del arco aórtico asociada con comunicación interventricular. En la muestra completa, encontramos 18 casos de interrupción del arco aórtico tipo A, 25 casos de interrupción del arco aórtico tipo B, 37 casos de interrupción aislada del arco aórtico y 43 casos asociada con comunicación interventricular. El 55 por ciento de los pacientes murió antes de 15 días de vida (0.042 años). De acuerdo a la gráfica de frecuencia acumulada, solamente 5 por ciento de los pacientes sobrevivió más allá de los 5 años. No encontramos suficiente información para señalar alguna razón que explique la sobrevida de los pacientes en relación al tipo de interrupción del arco aórtico, aunque algunas cardiopatías asociadas acortan la vida y otras, como la doble salida del ventrículo derecho, permiten mayor sobrevida. Llegaron a la adolescencia 7 por ciento de los pacientes con interrupción del arco aórtico asociada a la comunicación interventricular y 14 por ciento de los enfermos con interrupción aislada del arco aórtico. A pesar de esta divergencia, no hubo diferencia estadística significativa entre las medias de edad de estos pacientes (P> 0.25)