Enoftalmos pulsátil en neurofibromatosis tipo I (NF-1): comunicación de tres casos clínicos y revisión de la literatura / Pulsating enophthalmos in neurofibromatosis type I (NF-1): communication of the three clinics cases and revition of literature

RESUMEN

El enoftalmos pulsátil asociado a NF-1 es una condición extremadamente rara. En la literatura internacional revisada, apenas hallamos 6 comunicaciones previas de la condición. Todos los informes, con excepción de uno en que se describen dos casos, están constituídos por una sóla observación. El presente informe describe las historias clínicas y los hallazgos imagenológicos (tomografía computarizada y resonancia magnética cerebrales), de tres enfermos evaluados en la Unidad de Neuro-Oftalmología del Hospital Vargas de Caracas en un período de 20 años, lo que eleva a 9, el número de casos descritos. En todos ellos existía neuroma plexiforme palpebral superior, displasia esfenoidal, encefalocele esfeno-orbitario, hipoplasia del seno maxilar, ausencia de tumores asociados, aumento de volumen orbitario y en uno, se demostró por resonancia magnética, prolapso de la grasa orbitaria en la fosa subtemporal. Se plantea que estos dos últimos elementos explican la producción de un enoftalmos y no, su contrapartida más frecuente, el exoftalmos pulsátil