Resección hepática en enfermedad de Caroli / Liver resection in Caroliïs disease

RESUMEN

La enfermedad de Caroli constituye una rara entidad congénita caracterizada por dilatación sacular multifocal de las vías biliares intrahepáticas, cuya localización puede darse en un segmento, un sector o ambos lóbulos hepáticos, aunque más frecuente a izquierda. Zonas de estenosis y dilataciones producen inicialmente estasis y luego litiasis e infección biliar. La enfermedad debe ser reconocida antes que aparezcan graves complicaciones que pueden llevar a la muerte. Los nuevos estudios por imágenes permiten ahora un diagnóstico más precoz y un mejor manejo terapéutico. Se analizan el cuadro clínico, los estudios por imágenes, las opciones terapéuticas, la técnica quirúrgica y se revisa la literatura