Atrofia espinal infantil progresiva.Enfermedad de Werdnig-Hoffmann. / Progressive spinal atrophy in infancy.Werdnig-Hoffmann's disease
Bol. méd. Hosp. Infant. Méx
;
41(7): 387-92, 1984.
Article
in Spanish
| LILACS
| ID: lil-26075
RESUMEN
La atrofia espinal infantil progresiva o enfermedad de Werdnig-Hoffmann (EWH) es un desorden hereditario que afecta nucleos motores del asta anterior de la medula; se distinguen tres tipos clinicos con comportamiento especifico. Sin embargo los ninos con este padecimiento son frecuentemente diagnosticados como portadores de miopatias congenitas o paralisis cerebral infantil. Hasta ahora no existen metodos especificos de diagnostico, pues las alteraciones que se detectan son compartidas por diversas enfermedades.En la observacion de nuestros casos y por lo referido en la literatura medica, es fundamental el juicio clinico para considerar esta entidad. A la fecha, no existen perspectivas de tratamiento y los pacientes llegan inexorablemente a la muerte. El tiempo de sobrevida depende tanto del tipo clinico como de las medidas de sosten para prolongar la existencia
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Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Spinal Cord Diseases
/
Muscular Atrophy
/
Demyelinating Diseases
/
Motor Neurons
Limits:
Female
/
Humans
/
Infant
/
Male
Language:
Spanish
Journal:
Bol. méd. Hosp. Infant. Méx
Journal subject:
Pediatrics
Year:
1984
Type:
Article
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