Problemas diagnosticos en un caso de granulomatosis de weneger de presentación inusual / Diagnostic problems in an case of granulomatosis of weneger of unusual presentation

RESUMEN

La granulomatosis de Wegener (GW) de presentación atípica suele ofrecer gran dificultad diagnóstica, debido a la inespecificidad de los síntomas y signos iniciales, a la gran cantidad y que muchas veces son difíciles de separar, y a la ausencia de la tríada histopalógica clásica y diagnóstica de la enfermedad en un gran porcentaje de las biopsias extrapulmonares. se presenta el caso clínico de un paciente que inició la enfermedad bajo la forma de un psudotumor inflamatorio retroorbitario izquierdo, con posterior afectación sistemática de múltiples órganos y en quien el diagnóstico de GW sólo pudo ser establecido en el estudio postmortem. La experiencia clínica obtenida en este caso resalta la importancia diagnóstica que en la GW tienen la exhaustiva correlación entre los datos clínicos e histológicos, la aplicación del test de ANCA en los casos sospechosos y la comparación de la biopsias orbitarias con las extraculares, tomando en cuenta que la sobrevida de los pacientes afectados por esta enfermedad depende exclusivamente del diagnóstico oportuno y del tratamiento temprano con un régimen de corticoesteroides y de agentes citostáticos