Fibrosis pulmonar idiopatica. / Idiopathic pulmonary fibrosis

RESUMEN

La asociacion descrita entre fibrosis pulmonar y numerosos agentes fisicos quimicos y noxas ambientales permite suponer un incremento en la incidencia de enfermedades intersticiales pulmonares, condicionadas por la creciente contaminacion atmosferica y condiciones ocupacionales y yatrogenicas La fibrosis pulmonar idiopatica (FPI) es una enfermedad aparentemente infrecuente en la edad pediatrica, pero representa un importante problema diagnostico y pronostico. Hemos revisado los aspectos basicos mas modernos, con especial enfasis en los mecanismos inmunologicos involucrados en la patogenia y los avances en la histopatologia de la FPI. Con el objetivo de orientar el estudio de ninos con FPI y de facilitar la pesquisa de la etapa inicial de la enfermedad, se llama la atencion sobre los aspectos clinicos y los examenes de laboratorio; se discute el tratamiento y el pronostico, revisando la bibliografia sobre el tema