Picnodisostosis: un síndrome óseo de interés en estomatología / Pycnodysostosis: an important bone syndrome in dentistry
Rev. estomatol. Hered
;
9(1/2): 5-14, ene.-dic. 1999. ilus, tab
Article
in Spanish
| LILACS, LIPECS
| ID: lil-263003
RESUMEN
La picnodisostosis es un síndrome genético raro caracterizado por presentar una amplia variedad de desórdenes a nivel del tejido óseo, tales como estatura baja, osteopetrosis, acroosteolisis de las falanges terminales, alteraciones de la forma y tamaño de los huesos cráneofaciales, persistencia de las fontanelas y falta de cierre de la suturas craneales. Se presentan los hallazgos clínicos y radiográficos identificados en una paciente con este síndrome quien además tenía un cuadro de osteomielitis del maxilar inferior. Las manifestaciones en la cabeza fueron múltiples y variadas, dentro de las cuales destacaron platibasia, severa hipoplasia de senos paranasales, hipoplasia del maxilar superior e inferior, ausencia del ángulo mandibular, hipercementosis, estrechamiento de la cámara pulpar y conductos radiculares y erosión de la cresta alveolar sin evidencia clínica de periodontitis. La imagen radiográfica de la cabeza correspondía a la forma de una pera. El estudio histológico de la cresta alveolar mostró hueso compacto con una disminución del número de osteonas, éstas además tenían forma asimétrica y algunas presentaban marcada obliteración de los conductos de Havers. Se agregan nuevas características fenotípicas y se discute los aspectos de prevención y manejo de las complicaciones infecciosas de los maxilares que se pueden presentar en este síndrome.
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Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Osteochondrodysplasias
/
Osteopetrosis
/
Platybasia
/
Osteolysis, Essential
/
Craniofacial Dysostosis
/
Dysostoses
Type of study:
Prognostic study
Limits:
Adult
/
Female
/
Humans
Language:
Spanish
Journal:
Rev. estomatol. Hered
Year:
1999
Type:
Article
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