Angioqueratoma papuloso zoniforme no metamérico (Fabry tipo II) / Zoniform papulous angiokeratoma (Fabry type II)

RESUMEN

Se presenta un caso de angioqueratoma papuloso zoniforme no metamérico distribuido por sectores del brazo y antebrazo de una enferma de 43 años de edad, que padecía la enfermedad desde la primera infancia. Esta forma clínica es asimilada con ciertas reservas a la enfermedad de Fabry tipo II, debido a los hechos clínicos tan diferentes que hacen principalmente a la distribución y al aspecto lesional, pequeñas pápulas de uno a cuatro milímetros. Se hace una revisión de todo el conjunto de los angioqueratomas a través de dos de sus clasificaciones más usuales. Se establecen los diagnósticos diferenciales más importantes a los que la variedad neviforme y circunscripta obliga. Se enfatiza la diferenciación de este caso zonal no metamérico y micropapuloso con la forma circunscripta neviforme tradicional de la enfermedad de Fabry tipo II, así como con el Fabry tipo I