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Doença de Lafora e distúrbios do movimento: relato de dois casos / Lafora's disease and movement disorders: report of 2 cases
Quadros, Anibal de; Sa, Daniel S; Kowacs, Pedro André; Teive, Hélio A. Ghizoni; Werneck, Lineu Cesar.
  • Quadros, Anibal de; s.af
  • Sa, Daniel S; s.af
  • Kowacs, Pedro André; Universidade Federal do Paraná. Hospital de Clínicas. Departamento de Clínica Médica. BR
  • Teive, Hélio A. Ghizoni; Universidade Federal do Paraná. Hospital de Clínicas. Departamento de Clínica Médica. BR
  • Werneck, Lineu Cesar; Universidade Federal do Paraná. Hospital de Clínicas. Departamento de Clínica Médica. BR
Arq. neuropsiquiatr ; 58(3A): 720-3, set. 2000.
Article in Portuguese | LILACS | ID: lil-269622
RESUMO
Relatamos dois casos de doença de Lafora que apresentaram distúrbios do movimento, ataxia cerebelar, disartria e fenômeno do "susto exagerado", como manifestaçoes clínicas iniciais. Estes sintomas precederam as convulsoes, mioclonias e a demência progressiva. O diagnóstico foi confirmado pela identificaçao de corpos de inclusao, PAS positivo, na biópsia de pele de ambos os casos. Os pacientes relatados apresentam uma progressao lenta da doença, o que é incomum, com longa sobrevida. A doença de Lafora deve sempre ser incluída entre as causas de ataxia lentamente progressiva associada com epilepsia
Subject(s)
Full text: Available Index: LILACS (Americas) Main subject: Lafora Disease Type of study: Diagnostic study / Prognostic study Limits: Adult / Female / Humans / Male Language: Portuguese Journal: Arq. neuropsiquiatr Journal subject: Neurology / Psychiatry Year: 2000 Type: Article Affiliation country: Brazil Institution/Affiliation country: Universidade Federal do Paraná/BR

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