As encefalopatias espongiformes e o enígma dos prions / Spongiform encephalopathies and the enigma of prions

RESUMO

Um dos mais intrigantes enigmas da medicina e veterinária moderna é o agente causador das encefalopatias espongiformes, como a "Doença da vaca louca", a "Scrapie", a "Kuru", a "Doença de Creutzfeldt-Jakob" e a Síndrome de Gerstmann-Straussler-Schinker". Uma forma anormal de uma proteína cerebral abundante chamada Prion (PrP) é considerada como o agente etiológico, capaz de transmitir as doencas. Essa forma alterada aparentemente modifica as PrP's normais para a configuração anormal, criando uma corrente de amplificação que determinará mais tardiamente a doença. Nessa revisão discutem-se algumas das mais intrigantes propriedades moleculares das formas normais e alteradas das PrP's, de maneira a esclarecer melhor aos colegas veterinários a patogenia dessas doenças