Atresia pulmonar com septo interventricular intacto: experiência inicial com perfusäo valvar por radiofreqüência em neonatos e lactentes / Pulmonary atresia with intact ventricular septum: experience with radiofrequency valve perfuration in neonates and infants

RESUMO

A atresia pulmonar com septo interventricular intacto é uma cardiopatia cianótica rara, onde existe obstrução completa ao fluxo sanguíneo do ventrículo direito para a artéria pulmonar no nível da valva pulmonar. O desapontamento e a frustração no tratamento dos neonatos com esta doença deve-se principalmente às suas grandes variações morfológicas. Depois que a valvotomia pulmonar pelo cateterismo intervencionista passou a ser eficaz, mesmo nos casos de estenose pulmonar crítica do recém-nascido, a sua indicação foi estendida para as formas mais favoráveis da atresia pulmonar com septo ventricular intacto. Inicialmente, para a perfuração valvar foi utilizado o guia de laser; em seguida a extremidade rígida do fio guia de angioplastia, e mais tarde por ser mais segura e menos onerosa a técnica de perfuração por radiofreqüência tornou-se factível e passou a ser empregada em vários centros especializadas. Objetivo: O objetivo deste estudo foi avaliar os resultados de nossa experiência inicial com a perfuração da valva pulmonar atrésica com radiofreqüência, seguida de dilatação pulmonar por cateter balão, em uma série de neonatos e lactentes com atresia pulmonar e septo ventricular intacto. Métodos: Entre maio de 1996 e julho de 1998, 11 pacientes portadores de atresia pulmonar com septo ventricular intacto foram vistos consecutivamente no Hospital São Paulo/ UNIFESP-EPM. Após avaliações clínica, eletrocardiográfica, radiológica e ecocardiográfica, do total de 11 pacientes, oito (73 por cento) foram selecionados e três foram excluídos. Dois por apresentarem ventrículo direito bipartite e extremamente hipoplásico, além de apresentarem sinusóides importantes, e o terceiro, apesar de ter o ventrículo direito tripartite, apresentava um grande trombo calcificado na ponta do ventlículo direito. Dos oito pacientes, dois (25 por cento) foram a óbito antes de se realizar o procedimento. Participaram deste estudo sete pacientes; o procedimento do paciente de n§ 7 foi por nós realizado no Royal Brompton Hospital de Londres. Todos apresentavam ventrículo direito tripartite, infundíbulo pérvio, ausência de sinusóides importantes e de circulaçäo coronariana ventrículo direito dependente. Os achados ecocardiográficos foram confirmados pela cineangiogradia antes de se iniciar o procedimento. Todos os pacientes, exceto o n§ 7, eram do sexo feminino. A idade dos pacientes variou de três dias a quatro anos e dois mês...(au)