Linfoma gama-delta: consideraçöes clínicas e métodos diagnósticos correlacionados a um caso clínico / Gama-delta lymphoma: case report with discussion of clinical aspects and diagnostic methods

RESUMO

O Linfoma gama-delta (çÙ), classificado como uma linfoproliferaçäo T periférica ou pós-tímica, foi descrito pela primeira vez nos anos 90. Trata-se de uma entidade rara, identificada pelo rearranjo de dois genes alelos, envolvendo as cadeias gama e delta do receptor de célula T (TCR). Esse grupo distinto de linfoma caracteriza-se pela clínica, imunofenotipagem, citigenética e histopatologia peculiares. Clinicamente, cursa com volumosa esplenomegalia, hepatomegalia moderada e ausência de linfonodomegalias. A histopatologia dos orgäos acometidos é marcada pela distensäo de sinusóides secundária à infiltraçäo por linfócitos de imunofenótipo T, expressando CD2, CD7, CD3, CD43 e CD45RO. A trissomia do cromossomo 8 (+8) e o aparecemimento de um isocromossomo 7i (7q) säo alteraçöes cariotípicas mais frequentes - em até 50 por cento dos pacientes. Apenas as técnicas de biologia molecular, como a reaçäo da polimerase em cadeia (PCR) e o southerm blot, säo eficientes para o reconhecimento dos rearranjos clonais destes linfócitos T. Este tipo de linfoma manifesta-se em adultos jovens, entre os 20 e 40 anos, predominando no sexo masculino e na raça branca. Até o momento, pouco é conhecido sobre seu comportamento biológico, mas se observa uma doença agressiva e refratária aos tratamentos quimioterápicos convencionais usados nos linfomas T em geral