Degeneraçäo lobar frontotemporal: histórico, evoluçäo do conceito, classificaçäo / Frontetemporal lobar degeneration: historical aspects, conceptual evolution, classification

RESUMO

As desordens associadas com degeneraçäo frontotemporal correspondem ao segundo grupo de maior prevalência entre as demências degenerativas corticais pré-senis. Essas desordens säo conhecidas desde 1892 e somente 100 anos depois ganharam reconhecimento clínico. Os aspectos clínicos e histopatológicos foram foco de inúmeros estudos e as dificuldades de delimitaçäo da desordem geraram grande confusäo taxonômica. A controvérsia parece ter sido resolvida com a organizaçäo da classificaçäo pela distribuiçäo anatômica em degeneraçäo frontotemporal que inclui as síndromes clínicas de demência frontotemporal, afasia progressiva e demência/afasia semântica. O artigo apresenta uma revisäo dos aspectos históricos e as classificaçöes propostas para o grupo das degeneraçöes frontotemporais